A，示指切断と中指の重度リンパ浮腫を伴う先天性絞扼輪症候群．出生時には重度のリンパ浮腫にもかかわらず毛細血管再充満が良好であった．手術リスクを減らすために手術は1か月延期された．B，基節骨の砂時計型変形を示すX線写真．C，段階的複数Z形成術を施行した．D，リンパ浮腫はZ形成術後に徐々に縮小した．手指の自動屈曲と伸展がみられた．E～G，2年後の追跡時．